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O que é Neurinoma do Acústico?

São tumores do nervo auditivo conhecidos por diferentes nomes como: neuromas, neurinomas, vestibular schwanomas ou neurofibromas do acústico. Segundo dados do HEI (House Ear Institute):

- Eles constituem aproximadamente 6 % de todos os tumores cerebrais.
- Eles ocorrem em todas as raças e tem uma pequena predileção por mulheres

Os neurinomas do acústico são tumores benignos de crescimentos fibrosos que se originam do nervo da audição ou do equilíbrio que podem também ser chamados de oitavo par de nervos cranianos ou nervos vestibulocochlear. Os neurinomas do acústico, por não serem malignos não se espalham no organismo (não criam metástases). Eles começam no canal interno do ouvido e podem se expandir até o cérebro. Podem estar localizados profundamente no crânio e próximos a centros vitais do cérebro. Os primeiros sintomas são normalmente relacionados com perda de audição, barulhos no ouvido (zumbidos) ou falta de equilíbrio.

Enquanto o tumor cresce ele pode envolver nervos ou estruturas vizinhas responsáveis por funções vitais. Dores de cabeça podem aparecer devido a um aumento da pressão intracraniana ou distúrbios vasculares locais.

Na maioria das vezes este tumor tem crescimento lento, demorando anos para desenvolver-se. Em outros casos ou em algumas fases do desenvolvimento seu crescimento pode ser rápido. Normalmente, em grande parte dos pacientes os sintomas são leves e quase que imperceptíveis , muitos não apresentam qualquer evolução do quadro durante anos, o que é observado através de Ressonância Magnética anual. Antes de 1960 os pacientes com neurinoma do acústico sofriam muito em função da falta de um tratamento efetivo.

William Aloja introduziu conceitos revolucionários como a microcirurgia que revolucionou o tratamento do neurinoma do acústico. Com os avanços da técnolçogia aplicados a medicina, o gerenciamento deste problema está sofrendo constantes mudanças.

Formas de Neurinoma do Acústico

Os neurinomas do acústico podem ocorrer de duas formas:
- Esporádicos
- Associados a Neurofibromatose Tipo 2 (NF 2)

Segundo estatísticas do HEI, aproximadamente noventa e cinco porcento (95%) dos casos de neurinoma do acústico são esporádicos e são unilaterais. Por outro lado, os neurinomas associados a NF 2 são bilaterais e consistem aproximadamente cinco porcento dos casos (5%).

Os pacientes que possuem neurinoma do acústico esporático, costumam começar a apresentar alguns sintomas entre 40 e 60 anos de idade. Pacientes portadores de NF 2 costumam desenvolver os primeiros sintomas na fase conhecida como jovem adulto (20 a 30 anos). Existe uma grande possíbilidade de variações em relação as idades e primeiros sintomas.

A grande maioria dos portadores de NF 2 possuem neurinoma do acústico bilateral porém, é pouco comum encontrarmos neurinoma do acústico em portadores de NF 1. Os portadores de NF 2 tem grande chance de desenvolver tumores benignos ao longo dos nervos também em outras localizações do sistema nervosao central, como cérebro e coluna.

Perguntas frequentes sobre neurinoma do acústico

1 - Se eu tenho um neurinoma do acústico, meu filho pode ter um também ?

A maioria dos casos de neurinoma do acústico são unilaterais e não são hereditários. Noventa e cinco porcento (95 %) dos casos são esporádicos. Os pacientes com NF2 tem na grande maioria das vezes neurinomas do acústico bilaterais. Porém , em cinco porcento (5 %) dos casos, estes tumores são bilaterais e são associados com uma desordem genética hereditária chamada Neurofibromatose Tipo 2. Nos casos associados a NF 2, a chance de transmissão da desordem para os filhos é de cinquenta porcento(50 %) e um aconselhamento genético deve ser sempre realizado.

2- Por que eu ? O que causa o desenvolvimento deste tumor ?

A causa exata ainda não é conhecida porém existem uma série de pesquisas que estão sendo realizadas fora do Brasil para tentar entender e identificar os agentes responsáveis pelo desenvolvimento do neurinoma do acústico. Menos de 5 % dos casos são provenientes de uma desordem genética chamada neurofibromatose tipo 2 (NF2) e os demais casos a causa não é conhecida. Isso significa que qualquer um pode ter um neurinoma do acustico.

3- Meu neurinoma do acústico deve ser tratado ?

Saiba mais sobre isso na seção de Tratamento. O importante é saber que os tumores são benignos e tem o crescimento muito lento na grande maioria dos casos. Portanto não se esqueçam que os pacientes normalmente tem tempo para refletir, pesquisar e escutar diversas opniões até encontrar uma equipe que tenha experiência e transmita confiança. A conversa com outros pacientes é fundamental para ajudá-lo a identificar o médico mais experiente para seu tratamento. Não importa o que caminho você tome para tratamento, é importante que você esteja sendo tratado por uma equipe competente e com muita experiência. A decisão final do tratamento a ser realizado deve ser sua em comum acordo com o seu médico.

4- Existe algum grupo ou associação que eu posso contatar?

Ainda não temos conhecimento de associações no Brasil que possam passar informações sobre neurinoma do acústico porém desenvolvemos este site, exatamente com o objetivo de aproximar as famílias para troca de informações e em um futuro próximo fundarmos um grupo, por tanto sua participação é fundamental. Porém temos ótimas associações em outros paises que podem passar informações sobre neurinoma do acústico, consulte nossos Links. Quando falamos em Neurofibromatose, a história é um pouco diferente, temos atualmente quatro (4) grupos no Brasil que poderão fornecer maiores informações, consulte nossos Links.

5- Que especialidade médica deve ser consultada sobre o tratamento do neurinoma do acústico?

As especialidades mais indicadas são neurocirurgião ou otoneurologista que tenham experiência em tratamento de neurinoma do acústico . Existem diversos centros de tratamento espalhados por vários países do mundo com equipes especializadas para tratar de neurinoma do acústico, no entanto , no Brasil ainda desconhecemos qualquer tipo de centro especializado em neurinoma do acústico. É muito importante conhecer o nível de experiência do médico em tratamentos de neurinoma do acústico, o paciente não deve ter vergonha e deve sempre perguntar quantos casos aquele médico já tratou nos últimos anos e quais foram os resultados obtidos. Os pontos que devem ser questionados com os médico são sobre índice de preservação do nervo facial, índice de preservação da audição e as possiveis complicações da cirurgia ou da radiocirurgia.

6 - Como estes tumores se comportam?

Em geral estes são tumores benignos com crescimento lento e que passam a apresentar problemas aos portadores no momento que eles começam a comprimir o nervo. Alguns problemas comuns são: Perda de audição , zumbido e desequilibrio Com o aumento dos tumores o cérebro pode ser comprimido causando outros sintomas como: Enxaqueca e paralisia facial A taxa de crescimento médio de um vestibular schwannoma é mais ou menos 2 a 4 milímetros (1/12 a 1/6 de uma polegada) por ano para pessoas que não possuem NF2.

Sua taxa de crescimento também não é constante e ele pode acelerar ou reduzir a velocidade de crescimento de tempos em tempos.

Observe alguns aspectos do funcionamento do ouvido humano para entender melhor a localização de um neurinoma do acústico



O ouvido é dividido basicamente em ouvido externo, médio e interno:

- O externo compreende a orelha e o canal externo do ouvido e termina no tímpano.
- O médio compreende o tímpano, os ossinhos do ouvido (martelo, bigorna e estribo) e a parte chamada mastóide, que são pequenas cavidades ósseas cheias de ar.
- O interno corresponde à cóclea, labirinto e canal interno. Da cóclea sai o nervo auditivo que vai pelo canal interno até o cérebro.

Neste canal interno que é de osso também passa o nervo facial (responsável pela movimentação de músculos da face) e o nervo vestibular (do equilíbrio). Este canal tem ligação direta com a cavidade cerebral. O som se espalha através de uma vibração pelo ar. Esta vibração é captada pela orelha externa (pavilhão auditivo e canal externo do ouvido). Esta vibração atinge a membrana do tímpano que funciona como se fosse uma membrana de um tambor super sensível. Estas vibrações fazem a membrana timpânica vibrar. Na membrana do tímpano encontra-se fixado um pequeno osso chamado martelo. O martelo está articulado em um outro osso chamado bigorna que pôr sua vez articula-se no estribo. este conjunto de pequenos ossos se movimenta com a vibração da membrana do tímpano e amplificam esta vibração como um sistema de "roldanas" transmitindo esta vibração a uma pequena membrana que se encontra encostada no estribo e oclui o canal da cóclea.

O canal da cóclea é cheio de um líquido e tem a forma em espiral como de um caracol. Com a vibração da cadeia de ossinhos que conseqüentemente faz vibrar a membrana da cóclea, este liquido se movimenta dentro da espiral coclear. A espiral é revestida internamente de células que tem cílios, que ficam embebidos neste liquido e se movimentam com a movimentação do líquido.

Para melhor compreensão é como uma plantação de trigo que se movimenta com o vento em várias direções. Esta movimentação gera uma pequena energia elétrica que é transmitida ao cérebro pelo nervo da audição onde será descodificada e gerara a compreensão dos sons.

Os tumores do acústico podem ser classificados em grandes, médios e pequenos:

Tumor Pequeno: O tumor pequeno é aquele que ainda está confinado só no canal interno que se estende do ouvido até o cérebro. Através deste canal passam os nervos responsáveis pela audição, equilíbrio e movimentação dos músculos mímicos da face bem como alguns vasos sanguíneos que nutrem o ouvido interno.

Veja as imagens abaixo:








Visto de outro ângulo:



Tumor Médio: O tumor médio é aquele que se estende do canal interno para a cavidade craniana onde está o cérebro mas não comprime nenhuma estrutura cerebral.

Veja as imagens abaixo:






Visto de outro ângulo:



Tumor Grande: O tumor grande é aquele que se estende para fora do canal interno para dentro da cavidade cerebral e é suficientemente grande para produzir alguma pressão no cérebro, podendo alterar alguns centros vitais.

Veja as imagens abaixo:







Visto de outro ângulo:


* Este material foi composto de informações provenientes do House Ear Clinic e também de um artigo publicado pelo Prof. Dr. Ricardo Ferreira Bento Professor-Associado de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo Chefe do Grupo de Ouvido do Hospital das Clínicas da FMUSP

 


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Ultima Atualização: 05 de Setembro de 2003 as 10:00 horas
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